kryoglobuliner

Immunglobuliner er en del af det immunsystemet, som beskytter os mod bakterier og virus. Kryoglobuliner er varianter af immunglobuliner. Der kan være mange årsager til, at immunsystemet danner kryoglobuliner, herunder infektion, bindevævssygdom og lymfekræft.

Når man har kryoglobuliner i blodet, kaldes det kryoglobulinæmi, og når det giver blodårebetændelse, kaldes det kryoglobulin-vaskulitis. Tilstanden adskiller sig fra kuldeagglutininsyndrom ved, at kuldeagglutinationssyndrom giver sammenklumpning af røde blodceller, mens der ved kryoglobulinæmi kun sker udfældning af immunglobuliner.

Det er almindeligt at finde kryoglobuliner i blodserum hos mennesker, uden at de har symptomer eller andre sygdomstegn. Man finder det ligeledes hos omkring én ud af fire med kronisk infektion eller bindevævssygdom.

Kryoglobulinæmi med symptomer er en meget sjælden tilstand, som forekommer hos omkring 1 per 100.000 indbyggere.

Tilstanden er sjælden hos børn og bliver mere almindelig med alderen.

Man skelner mellem tre typer kryoglobulinæmi.

Ved type I er det monoklonale immunglobuliner, der binder sig til hinanden og udfældes. Omtrent halvdelen af tilfældene skyldes immunglobulin af M-typen (IgM), resten IgG eller IgA. Oftest er det monoklonal gammopati af usikker signifikans (MGUS), der ligger til grund for det monoklonale immunglobulin. Men det kan også være myelomatose, Waldenstrøms makroglobulinæmi, kronisk lymfatisk leukæmi eller B-cellelymfom.

Ved type II og III kryoglobulinæmi er der udfældninger af IgM og IgG bundet til hinanden. Ved type II er den ene type monoklonal og den anden polyklonal, mens begge er polyklonale ved type III.

Årsagen til, at immunglobulinerne binder sig til hinanden og dermed udfældes, er oftest, at nogle af dem har såkaldt reumatoid faktor-egenskab. Det vil sige, at de binder sig til Fc-delen af et immunglobulin. Denne del er ens på alle immunglobulinerne og muliggør sammenbinding af mange forskellige immunglobuliner.

De polyklonale immunglobuliner ved type II og III skyldes oftest enten kronisk infektion eller bindevævssygdom. Blandt infektioner er hepatitis C den mest almindelige årsag, men også andre virusinfektioner som hepatitis B eller HIV kan være årsager. Alle bindevævssygdommene kan stimulere immunsystemet til at danne polyklonale antistoffer, så kryoglobulinæmi opstår, hyppigst er Sjøgrens syndrom og systemisk lupus erythematosus (SLE).

Når kryoglobulinerne kommer til områder, der har en lavere temperatur end kroppens normaltemperatur på 37 °C, kan de udfældes i blodårerne. Udfældning betyder, at de ikke længere flyder frit i blodet, men klumper sig sammen og stopper blodårerne til. Dette sker især i områder, der er udsat for kulde, såsom fingre, tæer, næse og ører. Hvis der sker en udfældning af kryoglobuliner her, vil disse blive hvide og smertefulde. For fingrene kaldes dette fænomen Raynauds fænomen. I udtalte tilfælde kan vævet dø som følge af sådan udfældning.

Immunglobulin-udfældningerne kan også aktivere et stort og komplekst system af proteiner i blodet, der kaldes komplementsystemet. Da vil der opstå betændelse i blodåren (vaskulitis), der oftest opstår i blodårerne i huden og giver et blå-rødt udslæt (purpura). Denne vaskulitis kan også forekomme i led, nyrer og i de små blodårer til myelinskederne omkring nerver. Dette forklarer, hvorfor patienterne ofte har ledsmerter og nervebetændelse med brændende smerter eller følelsesløshed i huden.

Kryoglobuliner kan påvises ved en blodprøve. For at undgå for tidlig udfældning af kryoglobulinerne og dermed en falsk negativ prøve, skal blodprøven tages i et forvarmet rør, og blodet skal derefter koagulere ved 37 °C. Derefter centrifugeres blodet for at adskille blodceller og fibrin fra serum. Serummet placeres så i køleskab i op til en uge. Hvis der kommer udfældninger (eller en gel) i serummet, er testen positiv. Man kan da angive, hvor stor en volumenandel af serummet der blev udfældet, såkaldt kryokrit. Ved at opløse udfældningen i saltvand og opvarme den til 37 °C kan man bestemme, hvilke typer immunglobulin udfældningerne bestod af.

Ved kryoglobulinæmi er det vigtigt at finde årsagen, der ligger til grund, og behandle denne. Ondartede B-cellelymfomer kan behandles med kemoterapi, bindevævssygdomme med immundæmpende lægemidler og virusinfektioner med antivirale midler. Prognosen er generelt god, det er usædvanligt at blive alvorligt syg af kryoglobulinæmi.

• reumatologi
• immunologi
• immunglobulin