Myelofibrose er en sjælden blodsygdom, hvor der er ændringer i knoglemarvens stamceller. Der diagnosticeres cirka 75 tilfælde pr. år i Danmark. Medianalderen ved diagnosen er 76 år, og der er en let overvægt af mænd, der diagnosticeres. Overlevelsen varierer meget fra person til person, men medianoverlevelsen er omkring 5 år.
Ændringer i knoglemarvens stamceller påvirker samspillet med de omgivende celler i knoglemarven og resulterer i, at der over måneder til år aflejres bindevæv (fibrose) i knoglemarven. Aflejringen af bindevæv hæmmer knoglemarvens dannelse af blodets celler og resulterer i blodmangel.
Som en slags kompensatorisk mekanisme flytter dannelsen af blodets celler ud af knoglemarven primært til lever og milt, hvor der i fostertilstanden sker dannelse af blodceller. Det resulterer i forstørrelse af lever og især af milten, som kan blive meget stor og give tryksymptomer og smerter. Da milten samtidigt fungerer som et filter, der fjerner røde blodlegemer, er der ingen gevinst ved, at milten bliver stor.
Myelofibrose hører til gruppen af myeloproliferative sygdomme. Den kan opstå af sig selv (primært), og kaldes da primær myelofibrose. Optræder sygdommen som en følgetilstand til sygdommen polycytæmi eller essentiel trombocytose, kaldes den sekundær myelofibrose. Sekundær og primær myelofibrose arter sig ens.
De mest fremtrædende symptomer ved myelofibrose er symptomer på blodmangel: træthed, svimmelhed og åndenød, smerter i bughulen på grund af tryk fra en forstørret milt, øget blødningstendens på grund af lavt blodpladetal og infektionstendens på grund af lavt antal hvide blodlegemer. Nogle personer med myelofibrose har almensymptomer som feber og svedtendens samt vægttab.
Diagnosen stilles ved blodprøver, knoglemarvsundersøgelse og scanninger. Ud over den øgede bindevævsdannelse i knoglemarven kan der ses karakteristiske abnormiteter i udseendet af blodets celler, og ved specialundersøgelser kan der påvises ændringer i visse gener i knoglemarvens stamceller.
Blodmangelen kan afhjælpes ved blodtransfusioner og ved behandling med erythropoietin (EPO). Operativ fjernelse af milten kan være forbundet med en betydelig risiko og giver sjældent bedring. Blodpladetallet kan blive lavt og resultere i blødningssymptomer, så der kan være behov for transfusion af blodplader. I udvalgte tilfælde tilbydes der stamcelletransplantation med blod-stamceller fra en rask donor.
I fremskredne tilfælde kan sygdommen gå over i en akut leukæmi.
Krigen i Ukraine begyndte med Ruslands invasion af landet den 24. februar 2022. Baggrunden for krigen var Ukraine-konflikten, der havde stået på siden 2013.
Få overblik over vigtige personer, begivenheder, krige og konflikter i Mellemøsten lige nu.
Kernevåben er masseødelæggelsesvåben bestående af en kerneladning og et fremføringsmiddel. Kernevåben indgår i overvejelserne om et fælleseuropæisk forsvarssamarbejde.
Kommentarer
Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.
Du skal være logget ind for at kommentere.